医疗卫生

遗传性牙本质发育不全是一组常染色体显性遗传病——基因DSPP。最常见的是仅有牙齿结构发育异常的Ⅱ，称为遗传性乳光牙本质。

2.牙本质发育不全分型：

型牙本质发育不全，称为遗传性乳光牙本质。

Ⅰ型(DGI-Ⅰ)：伴有全身的骨发育不全。其病因为广泛的Ⅰ型胶原基因突变。

Ⅱ型(DGI-Ⅱ)：无全身骨骼异常。该病是最常见的人类显性遗传病中的一种，人群患病率大约为1/8000。

Ⅲ型(DGI-Ⅲ)：罕见，被称为壳牙的一种牙本质发育不全类型。

3.临床表现和诊断

(1)DGⅠ-Ⅰ型的乳牙受累较恒牙更严重，DGI-Ⅱ型的乳、恒牙受累程度均等。

(2)患牙表现：

颜色从灰到棕紫色或黄棕色，均伴有罕见的、半透明或乳光色。

釉质早期丧失，牙本质遭快速磨耗，磨牙(牙合)面常常变得极为扁平。但并不比正常牙更易患龋。

(3)X线片表现(DGⅠ-Ⅰ和DGⅠ-Ⅱ型)：

不断形成的牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁。

乳牙和恒牙均可见到这种表现。

牙根可能短、钝，但牙骨质、牙周膜和支持骨表现正常。

(4)家族史

根据患者的临床表现和X线片的表现，应考虑该疾病的可能。如果询问发现有家族史，可以作出初步诊断。

4.治疗原则

(1)预防由于磨耗造成的釉质和牙本质丧失：

前牙-甲冠修复后牙-铸造金属冠。

必要时做活动义齿或(牙合)垫修复。

(2)预防患牙折裂：

牙齿冠预备时，防止患牙折裂。

局部修复体可能会对牙齿产生应力易使牙根折断。

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